A equinococose cística (EC) é causada pela infecção da fase larval do Echinococcus granulosus sensu lato (s.l.), cujo ciclo de transmissão envolve cães, gado e humanos. A taxonomia de E. granulosus s.l. inclui diversas espécies/genótipos. É apresentado o caso de uma paciente do sexo feminino, de três anos de idade, que apresentou sintomas gastrointestinais. A ultrassonografia e a tomografia revelaram nove cistos hidáticos, um deles de tamanho grande, e líquido intraperitoneal. Foi decidido o tratamento com albendazol e cirurgia. As análises microscópicas e histológicas do material cirúrgico confirmaram a etiologia parasitária e através da mensuração dos ganchos rostelares se determinou que o agente etiológico pertenceria ao grupo E. granulosus sensu stricto. Teve alta com orientações de alarme, acompanhamento devido ao risco de complicações secundárias e às consequências de ter perdido grande parte do parênquima hepático e da vesícula biliar. Este caso mostra a gravidade com que a EC pediátrica pode ocorrer.