La equinococosis quística (EQ) se produce por la infección del estado larval de Echinococcus granulosus sensu lato (s.l.) en cuyo ciclo de transmisión intervienen perros, ganado y el hombre. La taxonomía de E. granulosus s.l. incluye varias especies/genotipos. Se presenta el caso de una niña de tres años de edad que presentó síntomas gastrointestinales. La ecografía y tomografía revelaron nueve quistes hidatídicos, uno de gran tamaño y líquido intraperitoneal. Se decidió tratamiento con albendazol y conducta quirúrgica. Los análisis microscópicos e histológicos del material quirúrgico confirmaron la etiología parasitaria y por medición de ganchos rostelares se determinó que el agente etiológico pertenecería al grupo E. granulosus sensu stricto. Fue dada de alta con pautas de alarma, seguimiento por riesgo de secundarismo y las secuelas de haber perdido gran parte del parénquima hepático y la vesícula biliar. Este caso muestra la gravedad con la que puede presentarse la EQ pediátrica.