La enfermedad anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) es una vasculitis de pequeños vasos que afecta la membrana basal alveolar y/o glomerular. Se presenta el caso de una paciente con glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) con coexistencia de anticuerpos anti-MBG y anti-mieloperoxidasa (anti-MPO). La paciente consultó por presentar anuria de 48 horas asociada a diarrea de una semana de evolución. Ante la positividad de anticuerpos anti- MBG y anti-MPO se solicitó su derivación para realizar plasmaféresis y biopsia renal para confirmar el diagnóstico y establecer el alcance del compromiso renal. A los 28 días se otorgó el alta hospitalaria con pautas de alarma. Si bien la enfermedad anti-MBG tiene una prevalencia muy reducida, se la asocia con una elevada morbimortalidad. La sospecha diagnóstica y el tiempo de respuesta del laboratorio cobran vital importancia en el abordaje de pacientes que se presentan con GNRP para la instauración de un plan terapéutico apropiado.